SAMENVATTING
Wekedelensarcomen zijn kwaadaardige tumoren die voortkomen uit het extra-skeletale bindweefsel, waarvan ongeveer 15% ontstaat in het retroperitoneum. Om een radicale chirurgische resectie te bewerkstelligen wordt bij deze tumoren vaak een en-bloc-resectie uitgevoerd, waarbij de resectie organen (gedeeltelijk of volledig) omvat die betrokken zijn bij de tumormassa. Als de nier omgeven is of verdrukt wordt door de tumor, vereist deze en-bloc-resectie ook een radicale nefrectomie. Dit kan echter resulteren in aanzienlijke morbiditeit bij patiënten met een nierziekte. Onze patiënte meldde zich met onder andere klachten van buikpijn, vroegtijdige verzadiging en progressief gewichtsverlies. De medische voorgeschiedenis betrof onder andere een verschrompelde rechternier. CT toonde een grote retroperitoneale lipomateuze massa van 30 centimeter die de staart van de alvleesklier, milt en linkernier omvatte. Een biopsie bevestigde de diagnose liposarcoom en renale scintigrafie toonde een functionele verdeling van respectievelijk 76% en 24% ten gunste van de linkernier. Er werd een en-bloc-resectie verricht, waarbij de staart van de alvleesklier, milt en linkernier werden verwijderd, gevolgd door autotransplantatie van de linkernier in de linker iliacale fossa. In geselecteerde casuïstiek, zoals bij de door ons gepresenteerde patiënte met chronische nierziekte, kan een en-bloc-resectie gecombineerd met autotransplantatie worden overwogen. Deze chirurgische ingreep betreft een therapie met curatieve intentie, maar voorkomt in potentie significante morbiditeit als gevolg van verlies van nierfunctie.
(NED TIJDSCHR ONCOL 2024;21:68–73)
