SAMENVATTING
Niertumoren representeren 5–6% van alle kankertypen op de kinderleeftijd. De meest voorkomende vorm (85%) betreft nefroblastoom (Wilms-tumor). Zeldzamere tumortypen betreffen onder andere het ‘clear cell’-sarcoom van de nier (CCSK), congenitaal mesoblastisch nefroom (CMN), niercelcarcinoom (RCC) en maligne rhabdoïde tumoren van de nier (MRTK). Nierkanker bij kinderen is reeds lange tijd goed te genezen, maar er zijn subtypen waarbij de overlevingskansen nog steeds zeer slecht zijn. Het ontwikkelen van moleculair gedreven translationeel onderzoek alsmede radiologische, radiotherapeutische en chirurgische innovatie is nodig om de overleving verder te verbeteren. Andere uitdagingen bestaan uit het op non-invasieve wijze discrimineren van tumorsubtypen bij diagnose, het opsporen van kinderen die op basis van hun genetische aanleg een grote kans hebben een niertumor te ontwikkelen en het ontwikkelen van op moleculaire eigenschappen gerichte nieuwe therapie. Tevens wordt reeds gewerkt aan het verminderen van intensieve therapie voor gunstige subtypen, teneinde vroege- en langetermijnschade zo veel mogelijk te beperken.
Nationale centralisatie van expertisezorg voor kinderen met nierkanker, door multidisciplinaire geïntegreerde teams, en de opzet van translationeel wetenschappelijk onderzoek, is sinds november 2014 gerealiseerd in het Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie in Utrecht. Dit heeft mede dankzij inbedding in internationale samenwerking de innovatie mogelijk gemaakt die de (kwaliteit van) overleving van kinderen met nierkanker wereldwijd verder zal doen verbeteren.
(NED TIJDSCHR ONCOL 2020;17:175-84)