NTVO - 2016, nummer 1, february 2016
drs. R. Peric , prof. dr. J.G.J.V. Aerts
Dit ‘case report’ bespreekt een patiënt die wordt verwezen met een waarschijnlijk stadium IV niet-kleincellig longcarcinoom. Er bestaat twijfel over de aard van 2 processen in beide longen. De interpretatie van beeldvorming en beslissingen rondom (het verkrijgen van) histologisch bewijs blijken een cruciale rol te spelen voor de definitieve stadiëring en behandeling.
(NED TIJDSCHR ONCOL 2016;13:15–7)
Lees verderNTVO - 2015, nummer 8, december 2015
prof. dr. C.L. Creutzberg , prof. dr. R.F.P.M. Kruitwagen
Ongeveer 15% van alle patiënten met endometriumcarcinoom heeft een slechtere prognose met hoger risico op afstandsmetastasen; dergelijke ‘hoogrisico’-endometriumcarcinomen (EC) vormen een heterogene groep tumoren. Hoogrisico-EC omvat zowel vroegstadium endometrioïd EC met ongunstige prognostische kenmerken, non-endometrioïde tumoren zoals sereus en ‘clear cell’-carcinoom, als hogere stadia. Voor hoogrisico-EC zijn er controverses in de adjuvante behandeling door gebrek aan hard bewijs voor effectiviteit. Uit gerandomiseerde studies lijkt de combinatie van radiotherapie en chemotherapie het meest effectief voor verbetering van de progressievrije overleving; bewijs voor algehele overlevingswinst ontbreekt. Met name voor sereus carcinoom wordt vaak chemotherapie toegepast wegens de neiging tot snelle verspreiding. Toch kan deze tumor gelokaliseerde recidieven geven waarvoor radiotherapie een effectieve behandeling is. In de recentelijk gesloten PORTEC-3- en GOG-258-studies voor hoogrisico-EC worden de effectiviteit en overlevingswinst van gecombineerde radiotherapie en chemotherapie vergeleken met respectievelijk radiotherapie en chemotherapie alleen; de resultaten van deze studies zullen meer zekerheid geven over de beste adjuvante therapie. Daarnaast zullen nieuwe, moleculairgenetische kenmerken in de nabije toekomst een betere individuele voorspelling van de prognose en van de effectiviteit van adjuvante therapie geven.
(NED TIJDSCHR ONCOL 2015;12:302–8)
Lees verderNTVO - 2015, nummer 6, september 2015
dr. N.A. Oey , drs. I.E. Morsing , drs. S.W. Lavrijsen , dr. G.A.M. Tytgat
Het syndroom van Costello (CS) is een zeldzaam syndroom veroorzaakt door ‘germline’ mutaties in het HRASgen. Patiënten met het CS hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van kwaadaardige tumoren zoals neuroblastomen. Het is bekend dat CS-patiënten matig verhoogde catecholaminewaarden in de urine kunnen hebben zonder aanwijzingen voor een neuroblastoom. In deze casus beschrijven wij een 1 jaar oud meisje met het CS, verhoogde catecholaminewaarden en 5-hydroxyindol-azijnzuur (5-HIAA) in de urine en een verhoogd vasoactieve intestinaal peptide (VIP) in het serum zonder aanwijzingen voor een neuro-endocriene tumor bij aanvullend onderzoek. Gezien de van nature verhoogde catecholamines bij CS-patiënten, stellen wij voor om hogere normaalwaarden voor deze patiëntengroep te hanteren. Tevens kunnen aanvullende tumormarkers de sensitiviteit van de catecholamine-analyse in de urine verhogen. Bij de besproken patiënt zouden het verhoogde 5-HIAA en VIP kunnen zijn veroorzaakt door intestinale pathologie.
(NED TIJDSCHR ONCOL 2015;12:221–4)
Lees verderNTVO - 2015, nummer 5, august 2015
drs. D.H.H. Ubachs , dr. J.M. van Dieren , dr. D. van den Broek , drs. J. ten Cate , dr. J.M. Kerst
Doel en achtergrond: Zoeken naar aanknopingspunten voor de diagnostiek en behandeling van ‘cancer-associated thrombotic microangiopathy’ (CA-TMA).
Methoden: Beschrijving van 2 casus in het AvL-NKI in Amsterdam en een literatuuronderzoek.
Resultaten: Patiënten met CA-TMA presenteren zich vaker met botpijn, dyspneu en hypoxie dan patiënten met idiopathische TTP-HUS. De ADAMTS13-bepaling kan helpen onderscheid te maken tussen idiopathische TTP en CA-TMA. Patiënten met CA-TMA hebben geen baat bij plasmaferese.
Conclusie: Uit literatuuronderzoek is gebleken dat CA-TMA een slechte prognose heeft, met een 30 dagenmortaliteit van 50–71%. In enkele gevallen is chemotherapie succesvol gebleken.
(NED TIJDSCHR ONCOL 2015;12:179–84)
Lees verderNTVO - 2015, nummer 4, june 2015
dr. J.J.C. Verhoeff , dr. G. van Tienhoven , dr. H. Rijna , dr. P.W.G. van der Linden , dr. C.J. Dommering , L. Moonen , drs. A. van den Brink
Het syndroom van Cowden (SC) wordt tegenwoordig geschaard onder het PTEN hamartoom tumorsyndroom (PHTS). PHTS is een autosomaal dominant overervend kankersyndroom dat in Nederland bij ongeveer 1:250.000 mensen voorkomt. PHTS wordt veroorzaakt door een mutatie in het tumorsuppressorgen PTEN en geeft onder andere een verhoogde kans op het ontwikkelen van kanker. Bij een 34-jarige patiënte werd een pT1cN2M0 invasief ductaal carcinoom van de linkermamma gevonden en werd de diagnose PHTS gesteld. Dit ‘case report’ beschrijft de behandeling van haar mammacarcinoom en bespreekt daarnaast de belangrijkste kenmerken van PHTS bij de patiënte en de raakvlakken met de antikankerbehandeling. Een samenvatting van de nieuwe richtlijn ‘PTEN hamartoom tumorsyndroom’ is elders in dit tijdschrift gepubliceerd. De complete richtlijn is te vinden op de website www.richtlijnendatabase.nl.
(NED TIJDSCHR OnNCOL 2015;12:148–51)
Lees verderNTVO - 2015, nummer 3, may 2015
drs. A.S.B. Conijn-Mensink , dr. J. Buter , dr. L. Rozendaal
Spermatocytair seminoom is een zeldzame tumor die voorkomt bij 2–12% van de patiënten met een kiemceltumor van de testis. Het is een indolente tumor met een goede prognose. Metastasering vindt zelden plaats, tenzij er sarcomateuze transformatie is. In deze casus gaat het over een 69-jarige man die in 2005 een orchidectomie rechts had ondergaan in verband met een stadium IA-kiemceltumor van de testis. Bij histopathologisch onderzoek bleek het toen te gaan om een spermatocytair seminoom, waarvoor hij aanvullend werd behandeld met radiotherapie van de para-aortale lymfeklieren (13 x 2 Gy). Begin 2014 werd hij opnieuw gediagnosticeerd met een kiemceltumor van de testis, waarvoor hij een orchidectomie links onderging. Bij histopathologisch onderzoek bleek het wederom om een spermatocytair seminoom te gaan. Een CT-abdomen liet voor metastasen verdachte afwijkingen zien in de lever. Verwijzing naar ons ziekenhuis vond plaats voor systemische chemotherapie in de veronderstelling dat er sprake was van een gemetastaseerd spermatocytair seminoom. Omdat een spermatocytair seminoom zelden metastaseert, werd besloten eerst verder onderzoek te doen naar de afwijkingen in de lever. Er bleek geen sprake te zijn van een gemetastaseerd spermatocytair seminoom. De patiënt bleek een gemetastaseerd maagcarcinoom te hebben, waarvoor werd gestart met palliatieve chemotherapie.
Deze casus illustreert dat specifieke kennis over kiemceltumoren van de testis noodzakelijk is voor de keuze van de juiste diagnostiek en behandeling. Histopathologisch onderzoek is essentieel bij twijfel over de juiste diagnose. Het is belangrijk patiënten met zeldzame tumoren te verwijzen naar een expertisecentrum.
(NED TIJDSCHR ONCOL 2015;12:109–12)
Lees verderNTVO - 2015, nummer 3, may 2015
dr. J.M.J. Schreinemakers , prof. dr. J. Smit , dr. J.F. Langenhuijsen , prof. dr. J.H.W. de Wilt
In dit artikel wordt een casus beschreven van een vrouw die zich presenteert met hirsutisme. Bij analyse blijkt sprake van een verhoogd cortisol en testosteron. Aanvullend beeldvormend onderzoek in de vorm van een CT-scan laat een grote tumor zien uitgaande van de rechterbijnier met maligne kenmerken. De tumor wordt verwijderd door middel van een open adrenalectomie. Histologisch onderzoek laat een tumor zien met maligne kenmerken. Tevens wordt een korte beschrijving gegeven van de huidige inzichten in het bijnierschorscarcinoom, hetgeen een zeldzame entiteit is.
(NED TIJDSCHR ONCOL 2015;12:104–8)
Lees verder