Thymuskanker

Ziektebeeld

Wat is thymuskanker?

Thymuskanker is een zeldzame vorm van kanker waarbij de cellen van de thymus zich ongeremd delen, waardoor er een tumor wordt gevormd. De thymus, ook wel zwezerik genoemd, speelt een rol in het afweersysteem van de mens en is vooral actief in tijdens de kindertijd.

De thymus ligt achter het borstbeen, vlakbij het hart en is een orgaan dat rondom de puberteit begint te verschrompelen en omgevormd wordt tot vetweefsel. In de thymus rijpen cellen vanuit het beenmerg tot T-lymfocyten. Dit zijn essentiële cellen van het immuunsysteem die zorgen voor de afweer tegen bacteriën, virussen en schimmels. Ook produceert de thymus geheugencellen. Deze cellen zorgen ervoor dat het afweermechanisme een aanval onthoudt, zodat iemand de tweede keer niet ziek wordt van dezelfde infectie.

Er bestaan drie soorten thymuskanker:

  • Thymoom: dit is de meeste voorkomende vorm (90 procent) en de tumor is een combinatie tussen epitheelcellen en lymfocyten. De meeste thymomen groeien langzaam en zaaien niet uit.
  • Thymuscarcinoom: deze tumor ontstaat vanuit de epitheelcellen van de thymus en groeit sneller dan een thymoom. Ongeveer 10 procent van de patiënten heeft deze vorm van thymuskanker. Op het moment van diagnose zijn er meestal uitzaaiingen in de rest van het lichaam.
  • Thymuscarcinoïd: een zeldzame vorm van kanker die ontstaat vanuit hormoonproducerende cellen en die langzaam groeit.

In Nederland krijgen ongeveer 60 mensen jaarlijks de diagnose thymuskanker. De afgelopen jaren is de prognose van patiënten met een thymustumor verbeterd. De eenjaars overleving is ongeveer 85 procent, en de vijfjaarsoverleving is ongeveer 65 procent.

Symptomen

Tumoren in de thymus worden meestal per toeval ontdekt. Dit omdat ze in het beginstadium geen klachten veroorzaken en ze heel langzaam groeien. Patiënten kunnen last hebben van:

  • Benauwdheid
  • Pijn in de borst
  • Infectie van de bovenste luchtwegen en mogelijk longontsteking
  • Vermoeidheid
  • Onverklaarbaar gewichtsverlies
  • Hoesten

Ongeveer 30 procent van de patiënten met een thymoom ontwikkelt ook Myasthenia gravis. Dit is een auto-immuunziekte die ertoe leidt dat de communicatie tussen de zenuwen en spieren verstoord raakt. Patiënten met deze aandoening hebben last van slappe oogleden en oogspieren, dit kan leiden tot dubbelzien en ernstige vermoeidheid.

Oorzaak

Er is geen directe oorzaak voor het ontstaan van thymuskanker aan te wijzen. Ook zijn er geen risicofactoren bekend die de kans op een thymustumor vergroten.

Diagnose

Als een huisarts vermoedt dat een patiënt thymuskanker heeft, zal hij diegene eerst lichamelijk onderzoeken. Omdat de klachten zo divers kunnen zijn, zal hij de patiënt afhankelijk van de symptomen doorverwijzen naar een specialist. Het is ook mogelijk dat de huisarts zelf onderzoek aanvraagt in het ziekenhuis om andere aandoeningen uit te sluiten. De patiënt kan daarom terechtkomen bij verschillende specialisten, zoals een longarts of neuroloog.

Een specialist zal vervolgonderzoeken laten uitvoeren, om de exacte oorzaak van de klachten te achterhalen.  Dit kunnen onder andere een longfoto, CT-scan, MRI-scan, biopsie of een PET-CT-scan zijn.

Wanneer de diagnose is gesteld, zal de tumor in een stadium worden ingedeeld, waarna meer duidelijk wordt over de prognose en de mogelijke behandelmethoden. Bij thymuskanker wordt gebruikt gemaakt van een TNM-classificatie. De T staat hierin voor de uitbreiding van de primaire tumor (eerst ontstane tumor). De N geeft aan of er uitzaaiingen zijn gevonden in de lymfeklieren en de ernst hiervan. De M geeft aan of er in andere organen uitzaaiingen zijn gevonden.

Een thymustumor kan worden ingedeeld in een van de onderstaande stadia:

  • Stadium I: de tumor bevindt zich alleen nog in de thymus of in het omliggende kapsel. Het kan ook zijn dat de tumor is doorgegroeid in het omliggende vetweefsel of in de longvliezen
  • Stadium II: de tumor heeft zich uitgebreid tot het hartzakje.
  • Stadium III
    • IIIa: de longen, borstkas, middenrifzenuw of grote bloedvaten zijn ook aangetast.
    • IIIb: de aorta, hartspier, luchtpijp of slokdarm zijn aangetast.
  • Stadium IV
    • IVa: omliggende weefsels zijn aangetast maar er zijn ook kankercellen gevonden in de lymfeklieren, de longvliezen of in het hartzakje.
    • IVb: er zijn uitzaaiingen gevonden op afstand.

Ook wordt er onderscheid gemaakt op basis van het soort cellen waar de tumor uit bestaat. De verhouding epitheelcellen en lymfocyten is belangrijk voor de prognose van de patiënt. Bovendien is de behandeling is daarvan afhankelijk.

Behandeling

Wanneer de specialist heeft vastgesteld dat er sprake is van een thymustumor, zal een team van specialisten een behandelplan opstellen. Dit plan is afhankelijk van de locatie en het stadium van de kanker. In het geval van thymuskanker zijn een operatie, bestralingen of chemotherapie mogelijk.  Daarin wordt meestal als eerste bepaald of de patiënt geopereerd kan worden. De arts kan er dan voor kiezen om de gehele thymus inclusief tumor te verwijderen. Soms is het ook nodig om omliggende weefsels te verwijderen.

Radiotherapie en chemotherapie kunnen zowel voor als na de operatie worden geadviseerd. Voorafgaand aan de operatie kan het de tumor verkleinen zodat deze gemakkelijker te verwijderen valt. Na de operatie kan chemotherapie de kans om terugkeer van de ziekte verkleinen en achtergebleven tumorcellen vernietigen. Beide behandelmethoden kunnen ook worden ingezet als palliatieve behandeling. In dit geval is de patiënt niet meer te genezen en gaat het erom de klachten te verminderen en het leven zo aangenaam mogelijk te maken.

Aanvullende info

Patiëntenvereniging

Ziektebeeld

Symptomen

Oorzaak

Diagnose

Behandeling

Patiëntenvereniging

Links