Wat is een sarcoom?
Een sarcoom is een kwaadaardige tumor die ontstaat in het zachte weefsel van het lichaam. Dit zachte weefsel staat ook bekend als steun- en bindweefsel. De meeste kankersoorten ontstaan in een bepaald orgaan, maar omdat steun- en bindweefsel door het hele lichaam te vinden is, kan een sarcoom op meerdere plekken van het lichaam opduiken. Voorbeelden van zachte weefsels zijn spieren, bloedvaten, kraakbeen of het bot.
Het lastige met sarcomen is dat ze vaak niet worden herkend als kanker. De klachten komen namelijk overeen met die van een sportblessure of een goedaardig gezwel. Sarcomen zijn ook nog redelijk zeldzaam, wat de diagnose alleen maar lastiger maakt.
Van dit type kanker bestaan wel meer dan 50 varianten. Hierin wordt een onderscheid gemaakt op basis van de locatie van de oorsprong van de kanker: wekedelensarcomen en botsarcomen. Dit onderscheid is van belang omdat botsarcomen anders worden behandeld.
In de eerste periode van ontwikkeling zijn er vaak geen symptomen. Patiënten krijgen meestal pas klachten als de sarcomen al relatief groot zijn en op een orgaan, zenuw of spier drukken. Omdat sarcomen in elastisch of dieper weefsel ontstaan, is er nog rek en veel ruimte en moeten ze relatief groot worden willen mensen er wat van merken.
Omdat er zo veel verschillende soorten sarcomen zijn, kan er niet worden gesproken over algemene symptomen. Voor elk type gelden weer andere symptomen wat het herkennen bemoeilijkt.
Wanneer de tumor bijvoorbeeld groeit in een arm of been, kan er een klein bobbeltje of zwelling ontstaan. Omdat mensen vaak last hebben van onschuldige bobbeltjes, worden ze vaak niet als kwaadaardig gezien. Als een sarcoom zich ontwikkelt in het centrale deel van het lichaam, kan de patiënt last hebben van een vol gevoel, last van de darmen of onverklaarbare pijn.
Het is nog niet bekend waardoor een sarcoom wordt veroorzaakt, maar er zijn wel een aantal risicofactoren geïdentificeerd. Deze factoren vergroten de kans op de ontwikkeling van een sarcoom, maar is alleen niet voldoende om kanker te veroorzaken.
Uit onderzoek is gebleken dat sommige patiënten een genetische aanleg hebben voor het ontwikkelen van kanker. Dit houdt in dat er een ‘foutje’ in het DNA van de patiënt zit dat de kans vergroot op het ontstaan van een tumor. Een voorbeeld hiervan is Neurofibromatose I (ziekte van Von Recklinghausen). Patiënten met deze erfelijke aandoening hebben een andere gen samenstelling van het NF1-gen. Dit stukje DNA speelt een rol bij de onderdrukking van de tumor. Deze patiënten hebben hierdoor een grotere kans op het ontwikkelen van zowel goedaardige als kwaadaardige tumoren.
Ook is bekend dat de blootstelling aan ioniserende straling en sommige chemische middelen een risicofactor zijn voor het ontwikkelen van een sarcoom. Bij sommige patiënten die zijn behandeld voor kanker met radiotherapie kan later een sarcoom op de plek van de bestraling ontstaan. Blootstelling aan bijvoorbeeld herbiciden of arsenicum kunnen ook de kans op kanker vergroten. Dit geldt voornamelijk voor mensen die worden blootgesteld aan dit soort stoffen tijdens hun werk.
Wanneer de huisarts vermoedt dat er sprake is van een sarcoom, zal de patiënt worden doorgestuurd voor vervolgonderzoeken naar een specialist. In Nederland wordt u dan doorgestuurd naar een ziekenhuis dat gespecialiseerd is in de behandeling van sarcomen.
Als eerste wordt er bloed afgenomen om de algemene gezondheidstoestand te controleren. Hierbij wordt ook het functioneren van de nieren en lever gecontroleerd. Vervolgens wordt er een afspraak gemaakt voor radiologisch onderzoek. Hierbij wordt er ten eerste vastgesteld of er sprake is van een tumor. Ook wordt de locatie van de tumor vastgesteld en of er sprake is van uitzaaiingen. Dit kan bijvoorbeeld door röntgenfoto’s, een CT-scan of een PET-scan. Ook wordt er vaak een biopsie uitgevoegd. Er worden dan cellen uit de mogelijke tumor gehaald om verder te onderzoeken of er sprake is van kanker.
Om een behandelplan op te stellen, moeten de specialisten een duidelijk beeld hebben van de tumor. Daarom is het nodig om vast te stellen wat het type tumor is, waar deze zich bevindt en hoe groot deze is. Maar ook of de tumor is doorgegroeid in het omliggende weefsel en of er uitzaaiingen zijn. Deze aspecten zijn namelijk van belang voor een goed verloop van de behandeling voor de patiënt.
Met behulp van deze gegevens wordt de kanker ingedeeld in een bepaald stadium. Deze indeling helpt de specialisten om een zo goed mogelijk beeld te schetsen van de mogelijke behandeling, slagingskans en overlevingskans voor de patiënt.
De kanker wordt meestal ingedeeld in een van de onderstaande categorieën:
Soms stelt de specialist ook vast dat er sprake in van uitzaaiing van het sarcoom. Op het moment van diagnose is er bij ongeveer 10 procent van de patiënten sprake van uitzaaiingen. Een wekedelentumor zaait voornamelijk uit naar de longen en soms is er sprake van uitzaaiing naar de lever, botten of lymfklieren. Bij osteosarcoom kan de tumor uitzaaien naar de longen of andere botten.
Ook de differentiatiegraad van de tumor is van belang voor de behandeling en prognose. Deze kan worden bepaald door middel van een biopt van de tumor. Een biopt is een stukje weefsel dat tijdens een kleine ingreep wordt weggehaald en onder de microscoop kan worden onderzocht. De differentiatiegraad zegt iets over in hoeverre de kankercellen nog op normale cellen lijken.
Wekedelentumor
Als er sprake is van een plaatselijke wekedelentumor wordt deze bijna altijd operatief verwijderd. Wanneer de patiënt een vergevorderd stadium van kanker blijkt te hebben, kan de specialist overwegen om de tumor operatief te verwijderen en aanvullende radiotherapie te geven.
Als de tumor is uitgezaaid, wordt er bijna altijd chemotherapie gegeven. Mocht het sarcoom in een been of arm zitten, dan kan de arts een behandeling met regionale perfusie adviseren. Hierbij wordt een hoge dosis chemotherapie toegediend in een van de bloedcirculatie afgesloten ledemaat, om een verminkende operatie of amputatie te voorkomen.
Omdat de behandeling van sarcomen een zeer specialistische behandeling is, wordt deze in Nederland maar in enkele ziekenhuizen uitgevoerd. Het kan dus zijn dat een regionaal ziekenhuis een patiënt doorverwijst naar een gespecialiseerd behandelcentrum.
Osteosarcoom
Het behandelplan van een patiënt met osteosarcoom bevat meestal chemotherapie en een operatie. De tumor wordt meestal eerst behandeld met chemotherapie en later operatief verwijderd.
Radiotherapie is zelden onderdeel van de behandeling. Dit type tumor is niet heel erg gevoelig voor bestraling.
Hieronder volgt een overzicht van de verschillende soorten sarcomen
Angiosarcoom
Een angiosarcoom is een ongeremde groei van cellen in de bloedvaten of lymfevaten die uiteindelijk een tumor vormen. Het ontstaat in een bloedvat (hemangiosarcoom) of lymfevat (lymfangiosarcoom) die zich door het hele lichaam bevinden. De meest voorkomende plek waar dit soort gezwellen groeien is de huid, en dan voornamelijk in het gezicht of op de hoofdhuid. De term die voor dit soort tumoren wordt gebruikt is cutaan angiosarcoom. Maar de tumoren worden ook gevonden in de borst, milt of lever. De voornaamste oorzaak van angiosarcoom is lymfoedeem. Dit is een opeenhoping van lymfevocht in het been of arm. Vrouwen en mannen hebben evenveel kans op het ontwikkelen van een angiosarcoom. De ziekte komt zelden voor bij kinderen en ontstaat vaak bij oudere mensen.
Baarmoedersarcoom
Bij vrouwen met baarmoedersarcoom ontstaat er kanker in het bindweefsel of spierweefsel van de baarmoeder. Dit type kanker staat ook wel bekend als uterussarcoom. Van alle vrouwen met baarmoederkanker, is er bij 5 procent sprake van een sarcoom.
In Nederland krijgen jaarlijks ongeveer 50 vrouwen deze diagnose. Deze patiënten zijn vooral tussen de 44 en 75 jaar.
Er bestaan 3 typen baarmoedersarcoom:
Vrouwen met baarmoedersarcoom kunnen last hebben van abnormaal bloedverlies, bloeding na de menopauze, een zwelling in de vagina, pijn in de buik en vaak moeten plassen.
Er zijn een aantal risicofactoren bekend die het risico op baarmoedersarcoom vergroten. Vrouwen die bijvoorbeeld Tamoxifen hebben gebruikt omdat zij borstkanker hadden, hebben een verhoogd risico. Ook het gebruik van oestrogeen en bestraling van het bekken zorgen voor een grotere kans op een baarmoedersarcoom.
Aanvullende onderzoeken bovenop de eerdergenoemde diagnosetechnieken bij baarmoedersarcoom zijn:
Sommige vrouwen kunnen als behandeling voor baarmoedersarcoom hormoontherapie ontvangen. Dit is meestal een aanvulling op een operatie en in combinatie met chemo- of radiotherapie. Baarmoedersarcomen zijn namelijk gevoelig voor het hormoon progesteron en kunnen het ontstaan of groei van de tumor voor soms een langere tijd terugdringen. De meeste patiënten krijgen het middel progestativa voorgeschreven. Gemiddeld 30 procent van de vrouwen heeft baat bij het gebruik van deze medicatie.
Chordoom
Chordoom is een zeer zeldzame vorm van botkanker. Een chordoom ontstaat vanuit cellen van de chorda dorsalis. Dit is een weefseltype dat alleen in embryo’s voorkomt en zich ontwikkelt in de wervelkolom. Het kan zijn dat er cellen van de chorda dorsalis achterblijven tijdens de ontwikkeling van kind naar volwassenen. In deze cellen kan mogelijk kanker ontstaan.
Een chordoom ontstaat ongeveer tussen de schedelbasis en het stuitje. Omdat de tumor op verschillende plekken kan ontstaan, zijn er voor elke locatie andere symptomen. Ze geven ook pas klachten als de tumoren al redelijk groot zijn. Meestal hebben patiënten last van pijn en neurologische veranderingen, zoals zwakte of een verdoofd gevoel in de armen of benen.
Jaarlijks krijgen minder dan 15 mensen in Nederland de diagnose chordoom.
Chondrosarcoom
Wanneer een er een tumor ontstaat vanuit de cellen die kraakbeen vormen, wordt er gesproken van een chondrosarcoom. Deze tumor zit meestal in het bovenbeen, de bovenarm of de ribben. De patiënten zijn meestal tussen de 50 en 70 jaar oud.
Omdat er veel verschillende vormen van chondrosarcoom zijn, wordt er een tweedeling gemaakt;
Patiënten met een chondrosarcoom hebben vaak geen symptomen. Soms kunnen zij pijn of een zwelling hebben op de plaats van de tumor, maar dit hoeft niet. Deze tumoren worden daarom ook vaak bij toeval ontdekt.
Naast de eerdergenoemde risicofactoren, zijn er een aantal risicofactoren die specifiek zijn voor chrondrosarcoom. Patiënten met de ziekte van Ollier, het syndroom van Maffucci, Hereditaire Multipele Exostosen of de botziekte van Paget lopen een vergroot risico op het ontwikkelen van een chrondrosarcoom.
Een chrondrosarcoom is meestal niet gevoelig voor radio- of chemotherapie. Daarom bestaat de behandeling uit een operatie. Omdat dit type kanker meestal niet uitzaait, is er een redelijk goede prognose.
Desmoïd
Een desmoïd is een goedaardige tumor die ontstaat uit fibroblastcellen in het bind- en spierweefsel. Hoewel de tumor goedaardig is en niet uitzaait, is het een agressieve tumor die omliggende structuren kan beschadigen. Deze tumoren zijn vrij zeldzaam en kunnen overal in het lichaam ontstaan. Ongeveer 2 tot 4 op de miljoen Nederlanders krijgt een of meerdere desmoïd tumoren.
Een desmoïd zorgt in het begin voor de meeste patiënten geen problemen. Deze ontwikkelen zich pas zodra de tumor zenuwen of bloedvaten begint af te knellen. Desmoïd is formeel geen kanker omdat het niet uitzaait, maar omdat het een agressieve tumor is die groot kan worden, worden patiënten toch behandeld door artsen die gespecialiseerd zijn in de behandeling van sarcomen. Deze behandeling is afhankelijk van de locatie en van de eigenschappen van de tumor.
Er zijn een aantal risicofactoren bekend van dit type tumor. Het hebben van een littekengebied, een mutatie in het APC of CTNNB1-gen of familiair adenomateuze polyposis (FAP) zorgt voor een verhoogde kans op het ontwikkelen van een desmoïd. Ook als er desmoïd tumoren voorkomen in de familie, kan het dat de patiënt een vergroot risico loopt.
Ewingsarcoom
Een Ewing sarcoom is een zeldzame vorm van kanker waar een kwaadaardige tumor ontstaat in meestal het bot, met name het bekken, de ribben, het dijbeen, scheenbeen of de bovenarm. Soms ontwikkelt dit type tumor zich in de spieren of het bindweefsel.
Ongeveer 90 mensen krijgen per jaar de diagnose Ewing sarcoom. De kanker zaait bij een op de vier patiënten uit, naar voornamelijk andere botten, het beenmerg of de longen. Dit type tumoren komt relatief vaak voor bij kinderen en wordt nauwelijks gevonden bij patiënten ouder dan 30. Kinderen hebben daarentegen wel een betere prognose dan oudere patiënten.
Mensen met een Ewing sarcoom kunnen, naast de eerdergenoemde symptomen, last hebben van pijn in het bot (met name ’s nachts) en beperkingen in het bewegen als de tumor dicht bij het gewricht zit. Omdat het bot verzwakt is door de tumor, kan het zijn dat mensen het bot sneller breken.
Gastro intestinale stromale tumor (GIST)
Een GIST in een zeldzame vorm van wekedelenkanker die ontstaat in een soort weefsel dat zich in de wanden van het spijsverteringskanaal bevindt. Dit type tumoren wordt met name gevonden in de maagwand en de dunne darm, en minder vaak in de dikke darm, endeldarm, slokdarm, buikholte of longen.
GIST- tumoren zijn wel een speciaal soort wekedelentumoren. Het merendeel van de GIST-tumoren is namelijk KIT (CD117) positief. Dit komt door een verandering in het KIT-gen waardoor de cellen ongecontroleerd kunnen delen en groeien. Hier kan een extra test voor worden gedaan.
Patiënten met GIST krijgen relatief laat pas symptomen omdat de tumor in het dieper gelegen weefsel ongemoeid kan doorgroeien. Zij krijgen onder andere last van vage buikklachten, een vol gevoel in de buik en bloedarmoede. Omdat er vaker een vergevorderd stadium kanker bij deze patiënten wordt gediagnosticeerd, is de kanker vaak al uitgezaaid. Dit gebeurt voornamelijk naar de lever.
Omdat GIST relatief zeldzaam is en de behandeling zeer complex, is het van belang dat de patiënten worden behandeld in een gespecialiseerd centrum. De behandelmogelijkheden komen overeen met die van de overige sarcomen, maar patiënten met een GIST-tumor ontvangen meestal geen bestraling, omdat dit type tumoren daar niet gevoelig voor is.
Kaposisarcoom
Kaposisarcoom is een zeldzame vorm van kanker die voornamelijk groeit op de huid of slijmvliezen. Patiënten krijgen 1 of meerdere platte, bruinroze of paarse vlekken of zwellingen. Kaposisarcoom is relatief goed te behandelen en daarom overlijden er maar weinig mensen aan deze aandoening.
Elk jaar worden er ongeveer 50 mensen met Kaposisarcoom gediagnosticeerd. Deze patiënten hebben relatief vaak ook aids. Kaposisarcoom wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van het HHV-8 virus. De meeste mensen die dit virus hebben, krijgen geen kanker. Patiënten met een verzwakt immuunsysteem hebben een grotere kans op deze ziekte.
De zwellingen of vlekken die ontstaan bij dit type kanker, doen vaak geen pijn maar zien er slecht uit. Wanneer de kanker zich in de mond bevindt, kunnen de plekken wel pijn gaan doen en bloeden als iemand eet.
Mocht de kanker zijn ontstaan door een verminderde weerstand, dan kan de arts ervoor kiezen om eerst te proberen de weerstand van de patiënt te verbeteren. Soms wordt de tumor daardoor kleiner of verdwijnt deze zelfs. Mocht dit niet helpen, dan kan er ook gekozen worden voor bestraling of chemotherapie. Een operatie komt weinig voor bij Kaposisarcoom. Als de patiënt meerdere kleine plekjes op de huid heeft, kan de arts wel cryotherapie overwegen. Hierbij worden de kankercellen vernietigd door bevriezing met vloeibare stikstof.
Leiomyosarcoom
Een leiomyosarcoom is een relatief zeldzame tumor die ontstaat vanuit de gladde spiercellen. Het is één van de meest gediagnosticeerde sarcomen bij volwassenen. Gladde spiercellen komen voor in de wanden van structuren die kunnen samentrekken, bijvoorbeeld het hart, maag en bloedvaten.
Er worden drie subtypen erkend binnen deze tumorsoort: leiomyosarcoom in de huid, een tumor in de wand van de bloedvaten of een leiomyosarcoom in de zachte, ondersteunende weefsels. Ook is er nog een speciale groep tumoren en dat zijn uterussarcomen; dit zijn sarcomen in de spierlaag van de baarmoeder.
Dit type sarcomen hoeft geen klachten te geven voor een patiënt. Er ontstaat alleen een pijnloze bult die steeds groter wordt. De symptomen hangen sterk af van de locatie van de tumor. Patiënten met een leiomyosarcoom in de buikholte kunnen bijvoorbeeld last hebben van gewichtsverlies, misselijkheid en overgeven. Mensen met een tumor sarcoom in een bloedvat kunnen last krijgen van trombose of lymfoedeem.
De kans op genezing bij een leiomyosarcoom op de huid is redelijk groot. Zeker als deze met een ruime marge operatief verwijderd kan worden. De andere typen zijn agressiever en zijn op het moment van ontdekking soms al uitgezaaid. De prognose is dan sterk afhankelijk van het aanslaan van de behandeling.
Liposarcoom
Wanneer vetcellen zich ongeremd delen of groeien, wordt er gesproken van een liposarcoom. Dit soort tumoren kunnen overal in het lichaam ontstaan, maar het merendeel ontstaat in het dijbeen of in het retroperitoneum, de buikholte achter het buikvlies. De tumor groeit dan rondom de nieren, bijnieren, twaalfvingerige darm, dikke darm of alvleesklier. Er kunnen ook tumoren ontstaan langs de bloedvaten in dit gebied. Patiënten met een liposarcoom zijn meestal tussen de 40 en 60 jaar oud, en mannen hebben een iets grotere kans op het ontwikkelen van tumoren van vetcellen.
Er zijn vier typen liposarcomen:
Maligne perifere zenuwschedetumor
Een maligne perifere zenuwschedetumor, ook wel bekend als MPNST, groeit in de cellen rondom zenuwen. Deze cellen van Schwann zorgen voor een snellere impulsgeleiding en hebben een beschermende en ondersteunende functie.
Dit type kanker komen voornamelijk voor in de armen en benen, maar kan overal ontstaan. MPNST kan uitzaaien, meestal naar de longen of botten.
Mensen met MPNST kunnen last hebben van zenuwpijn. Dit komt omdat dit type kanker zich uit in een grote bult die kan drukken op de zenuw en kan resulteren in spierzwakte.
De prognose van deze ziekte is het beste als de tumor in zijn geheel verwijderd kan worden. De kans op de terugkeer van de ziekte is echter wel groot. Ongeveer 40 tot 65 procent van de patiënten krijgt nogmaals last van de ziekte.
Ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom
Een ongedifferentieerd pleiomorf (UPS) sarcoom is een tumor die ontstaat in het bindweefsel of het bot. De cellen van de tumor lijken niet meer op het weefsel waar die tumor is ontstaan. Daarom is het voor artsen ook moeilijk te diagnosticeren. Vaak blijkt dit type tumor toch een andere vorm van kanker te zijn. In Nederland krijgen jaarlijks 1 of 2 op de 100.000 mensen de diagnose UPS.
Patiënten met UPS kunnen last hebben van beperkingen in het bewegen. Dit kan bijvoorbeeld komen als een tumor vlakbij een gewricht zit. Ook kunnen zij last hebben van onverklaarbare botbreuken. Dit kan voorkomen wanneer het bot verzwakt is door een tumor die erin groeit.
Wanneer een patiënt UPS heeft in een bot, wordt het op dezelfde manier behandeld als een osteosarcoom. Wanneer de tumor in het bindweefsel zit, dan volgt een behandeling die ongeveer gelijk is aan die van wekedelenkanker.
Rhabdomyosarcoom
Een rhabdomyosarcoom is een zeldzame kwaadaardige vorm van kanker aan de skeletspieren. Dit type kanker komt overal in het lichaam voor waar zich dwarsgestreept spierweefsel bevindt. Tumoren kunnen overal ontstaan in het lichaam, maar in de meeste gevallen komen ze voor in het hoofd, nek, geslachtsorganen of armen en benen.
Er bestaan twee typen van rhabdomyosarcoom: embryonaal rabdomyosarcoom (eRMS) en alveolair rabdomyosarcoom (aRMS). In 90 procent van de gevallen is er sprake van eRMS die ontstaat in een voorlopers van de spiercellen. Daarom komt het type kanker ook voornamelijk bij patiënten onder de 21 jaar voor. Rhabdomyosarcoom is een erg agressieve vorm van kanker en staat erom bekend dat het vaak uitzaait. Meestal verspreiden de kankercellen zich via het lymfesysteem naar het beenmerg, botten of longen.
Synoviosarcoom
Een synoviosarcoom is een type tumor dat ontstaat in de zachte weefsels die de botten en organen in het lichaam ondersteunen, verbinden en omhullen. Dit type kanker is zeldzaam en groeit meestal snel. Mensen van alle leeftijden kunnen een synoviosarcoom krijgen, maar het komt veel meer voor bij kinderen. Dit type tumor hoeft geen klachten te geven omdat het een soort pijnloze bult is die maar blijft groeien. Omdat de tumor relatief groot moet zijn om klachten te veroorzaken wordt deze aandoening meestal pas laat ontdekt.
Download een wekedelensarcoom informatiegids voor patiënten.
Naar boven