dr. W.H. Schreurs

Gigantische gastro-intestinale stromatumoren

Samenvatting

Gastro-intestinale stromatumoren (GIST) zijn zeldzame tumoren van de tractus digestivus die ontstaan uit de cellen van Cajal. GIST kunnen in enkele gevallen een grootte van meer dan 10 cm over de langste as bereiken. GIST kenmerken zich veelal door mutaties in het KIT– of PDGFRa-gen en kunnen, indien niet resistent, in (neo)adjuvante setting worden behandeld met imatinib, naast volledige resectie van de tumor. De recidiefkans en het risico op (late) metastasering van de GIST is afhankelijk van zowel de grootte, de lokalisatie en de mitotische activiteit van de tumor. Dit artikel beschrijft twee patiëntencasus van GIST waarbij de initiële presentatie bestond uit gewichtsverlies, een palpabele massa in de buik en in één geval progressieve buikpijn. Bij radiologisch onderzoek werd de diagnose GIST overwogen, die in één casus preoperatief door middel van biopt en bij de andere casus postoperatief werd bevestigd. De tumoren hadden een grootte van respectievelijk 26 en 32 cm. Beide patiënten werden curatief behandeld door middel van een laparotomische resectie en voor beiden geldt dat zij door middel van CT-scans zullen worden vervolgd. Eén patiënt wordt nog drie jaar nabehandeld met imatinib. Deze twee patiënten demonstreren de soms aspecifieke presentatie van GIST. Laparotomische radicale resectie is de eerste keuze van behandeling. Eventueel kan imatinib neoadjuvant worden gestart om tumorreductie te induceren indien de tumor marginaal resectabel is of kan imatinib worden gegeven als nabehandeling, in beide gevallen uiteraard mits de tumor er gevoelig voor is.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2019;16:54–60)

Lees verder

Het beste van twee werelden

(NED TIJDSCHR ONCOL 2018;15:260)

Lees verder