Articles

Herziening van de richtlijn Wekedelentumoren

NTVO - jaargang 22, nummer 1, maart 2025

drs. S.N. Hakkesteegt , dr. D.J. Grünhagen , drs. A. Navas Cañete , drs. E. Roets , dr. F.G.M. Verspoor , prof. dr. J.V.M.G. Bovee , prof. dr. M.A.J. van de Sande , prof. dr. R.M.L. Haas , dr. R.R. van den Bos , dr. W.J. van Houdt , prof. dr. W.T.A. van der Graaf

SAMENVATTING

Wekedelensarcomen zijn zeldzame, kwaadaardige tumoren die ontstaan uit bind- en steunweefsel. Nederland kent zeven expertisecentra voor wekedelensarcomen waar patiënten worden behandeld of besproken in multidisciplinair overleg. Hoewel niet iedere patiënt in een referentiecentrum hoeft te worden behandeld, is het belangrijk dat er vroegtijdig overleg plaatsvindt met een referentiecentrum, zodat iedere patiënt gegarandeerd is van specialistische zorg. De richtlijn uit 2011 die tot voor kort werd gebruikt was toe aan herziening. Op initiatief van de Nederlandse Vereniging voor Heelkunde heeft een multidisciplinaire commissie gewerkt aan een nieuwe richtlijn om de zorg voor patiënten met wekedelentumoren te optimaliseren. De herziene richtlijn belicht onder meer het diagnostisch proces, de follow-up, risico-inschatting en prognostificatie, behandeling van lokale/locoregionale en gemetastaseerde ziekte, en de organisatie van zorg rondom patiënten met een wekedelentumor. De gastro-intestinale stromatumoren, bottumoren en wekedelentumoren in het hoofd-halsgebied worden in aparte richtlijnen besproken. Na commentaarfase is recentelijk de herziene richtlijn Wekedelentumoren gepubliceerd op https://richtlijnendatabase.nl.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2025;22:3–6)

Lees verder

Retroperitoneaal wekedelensarcoom bij een patiënt met matige nierfunctie: de optie van autotransplantatie

NTVO - jaargang 21, nummer 2, mei 2024

drs. S.N. Hakkesteegt , drs. C.A.J. Oudmaijer , L.J. Jeletich , drs. J. Sprakel , drs. H.J.A.N. Kimenai , dr. D.J. Grünhagen

SAMENVATTING

Wekedelensarcomen zijn kwaadaardige tumoren die voortkomen uit het extra-skeletale bindweefsel, waarvan ongeveer 15% ontstaat in het retroperitoneum. Om een radicale chirurgische resectie te bewerkstelligen wordt bij deze tumoren vaak een en-bloc-resectie uitgevoerd, waarbij de resectie organen (gedeeltelijk of volledig) omvat die betrokken zijn bij de tumormassa. Als de nier omgeven is of verdrukt wordt door de tumor, vereist deze en-bloc-resectie ook een radicale nefrectomie. Dit kan echter resulteren in aanzienlijke morbiditeit bij patiënten met een nierziekte. Onze patiënte meldde zich met onder andere klachten van buikpijn, vroegtijdige verzadiging en progressief gewichtsverlies. De medische voorgeschiedenis betrof onder andere een verschrompelde rechternier. CT toonde een grote retroperitoneale lipomateuze massa van 30 centimeter die de staart van de alvleesklier, milt en linkernier omvatte. Een biopsie bevestigde de diagnose liposarcoom en renale scintigrafie toonde een functionele verdeling van respectievelijk 76% en 24% ten gunste van de linkernier. Er werd een en-bloc-resectie verricht, waarbij de staart van de alvleesklier, milt en linkernier werden verwijderd, gevolgd door autotransplantatie van de linkernier in de linker iliacale fossa. In geselecteerde casuïstiek, zoals bij de door ons gepresenteerde patiënte met chronische nierziekte, kan een en-bloc-resectie gecombineerd met autotransplantatie worden overwogen. Deze chirurgische ingreep betreft een therapie met curatieve intentie, maar voorkomt in potentie significante morbiditeit als gevolg van verlies van nierfunctie.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2024;21:68–73)

Lees verder