dr. G.A.M. Tytgat

Incidentie en overleving van niertumoren bij kinderen in Nederland in de periode 1990–2014

Dit is een journalscan van het artikel “Incidence and survival of paediatric renal tumours in the Netherlands between 1990 and 2014” met commentaar voor de Nederlandse klinische praktijk.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2023;20:258–9)

Lees verder

Innovatie door centralisatie voor niertumoren op de kinderleeftijd

SAMENVATTING

Niertumoren representeren 5–6% van alle kankertypen op de kinderleeftijd. De meest voorkomende vorm (85%) betreft nefroblastoom (Wilms-tumor). Zeldzamere tumortypen betreffen onder andere het ‘clear cell’-sarcoom van de nier (CCSK), congenitaal mesoblastisch nefroom (CMN), niercelcarcinoom (RCC) en maligne rhabdoïde tumoren van de nier (MRTK). Nierkanker bij kinderen is reeds lange tijd goed te genezen, maar er zijn subtypen waarbij de overlevingskansen nog steeds zeer slecht zijn. Het ontwikkelen van moleculair gedreven translationeel onderzoek alsmede radiologische, radiotherapeutische en chirurgische innovatie is nodig om de overleving verder te verbeteren. Andere uitdagingen bestaan uit het op non-invasieve wijze discrimineren van tumorsubtypen bij diagnose, het opsporen van kinderen die op basis van hun genetische aanleg een grote kans hebben een niertumor te ontwikkelen en het ontwikkelen van op moleculaire eigenschappen gerichte nieuwe therapie. Tevens wordt reeds gewerkt aan het verminderen van intensieve therapie voor gunstige subtypen, teneinde vroege- en langetermijnschade zo veel mogelijk te beperken.

Nationale centralisatie van expertisezorg voor kinderen met nierkanker, door multidisciplinaire geïntegreerde teams, en de opzet van translationeel wetenschappelijk onderzoek, is sinds november 2014 gerealiseerd in het Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie in Utrecht. Dit heeft mede dankzij inbedding in internationale samenwerking de innovatie mogelijk gemaakt die de (kwaliteit van) overleving van kinderen met nierkanker wereldwijd verder zal doen verbeteren.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2020;17:175-84)

Lees verder

Een patiënt met het syndroom van Costello en verhoogde catecholamine-waarden in de urine: een uitdagende follow-up

Samenvatting

Het syndroom van Costello (CS) is een zeldzaam syndroom veroorzaakt door ‘germline’ mutaties in het HRASgen. Patiënten met het CS hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van kwaadaardige tumoren zoals neuroblastomen. Het is bekend dat CS-patiënten matig verhoogde catecholaminewaarden in de urine kunnen hebben zonder aanwijzingen voor een neuroblastoom. In deze casus beschrijven wij een 1 jaar oud meisje met het CS, verhoogde catecholaminewaarden en 5-hydroxyindol-azijnzuur (5-HIAA) in de urine en een verhoogd vasoactieve intestinaal peptide (VIP) in het serum zonder aanwijzingen voor een neuro-endocriene tumor bij aanvullend onderzoek. Gezien de van nature verhoogde catecholamines bij CS-patiënten, stellen wij voor om hogere normaalwaarden voor deze patiëntengroep te hanteren. Tevens kunnen aanvullende tumormarkers de sensitiviteit van de catecholamine-analyse in de urine verhogen. Bij de besproken patiënt zouden het verhoogde 5-HIAA en VIP kunnen zijn veroorzaakt door intestinale pathologie.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2015;12:221–4)

Lees verder

Nieuwe behandelingen voor patiënten met een hoogrisiconeuroblastoom

Samenvatting

Neuroblastoom (NBL) is de meest voorkomende extra-craniale solide tumor op de kinderleeftijd. Per jaar krijgen ongeveer 20–25 kinderen in Nederland een NBL. De piekincidentie is 0–4 jaar, met een mediane leeftijd van 23 maanden. Het hoogrisico-NBL had tot voor kort een slechte prognose (overleving 30–40%). Met de toevoeging van immuuntherapie aan de hoogrisico-onderhoudsbehandeling is de overleving met 20% gestegen.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2013;10:11–9)

Lees verder