Wat is een reusceltumor?
Een reusceltumor is een goedaardige tumor van het synovium. Het synovium is een membraan dat bestaat uit bindweefsel en gewrichten bedekt. Het zorgt voor het afscheiden van gewrichtsvocht dat ervoor zorgt dat de gewrichten soepel blijven bewegen. De Engelse term is Pigmented Villonodular Synovitis en daarom wordt de ziekte ook wel aangeduid als PVNS.
De tumor ontstaat vanuit reuscellen en is in de meeste gevallen goedaardig. In hele zeldzame gevallen kan de tumor uitzaaien. Hoewel de aandoening goedaardig is, kan deze wel veel schade aanrichten. In de meeste gevallen ontstaat het gezwel in de knie, maar het kan ook voorkomen in de heup, enkel, elleboog of schouder. In sommige gevallen bevindt de tumor zich in de kaakbeenderen, vingers of in het kraakbeen tussen de rugwervels. Een reusceltumor wordt gezien als een van de wekedelentumoren.
PVNS is erg zeldzaam. Er zijn geen exacte cijfers over het voorkomen van dit type tumor bekend. Schattingen liggen ongeveer tussen de 2 tot 14 op de miljoen mensen per jaar die de diagnose krijgen. Dit zijn dan voornamelijk mensen voor of rond de 40.
Patiënten met een reusceltumor merken waarschijnlijk als eerste dat ze pijn in het gewricht krijgen of het gewricht minder goed kunnen gebruiken. Soms hebben patiënten ook last van slotklachten. Dit houdt in dat het gewricht tijdelijk blokkeert en niet gebruikt kan worden.
De klachten ontstaat meestal geleidelijk. Soms voelen patiënten in het begin een gevoel van warmte in de huid in het aangetaste gewricht. Het kan ook voorkomen dat er een zwelling van het gewricht ontstaat.
Bij de meeste patiënten met PVNS is er geen oorzaak te vinden voor het ontstaan van de tumor. In sommige gevallen is er sprake van een translocatie tussen chromosoom 1 en 2. Ieder mens heeft 46 chromosomen die in paren voorkomen. Soms komt het voor dat er spontaan delen tussen chromosomen worden uitgewisseld. In het geval van PVNS zijn er bij sommige patiënten bepaalde onderdelen van chromosoom 1 en 2 omgewisseld, wat leidt tot overproductie van een eiwit (CSF-1), wat uiteindelijk kan leiden tot het ontstaan van een reusceltumor.
Er zijn geen risicofactoren bekend die de kans op PVNS vergroten.
Mocht de huisarts vermoeden dat een patiënt een reusceltumor heeft, zal hij diegene eerst lichamelijk onderzoeken. Omdat het doorgaans om gewrichtsklachten gaat, stuurt hij de patiënt meestal door naar de fysiotherapeut of een reumatoloog. Beide specialisten zullen echter al snel merken dat behandelingen niet zullen aanslaan.
Mocht er geen oplossing worden gevonden voor de klachten, dan zal de patiënt worden doorgestuurd naar een gespecialiseerd centrum. Dit centrum zal verder onderzoek doen en erachter komen dat er sprake is van een wekedelentumor. Hiervoor kan een röntgenfoto of een MRI worden uitgevoerd. Op een röntgenfoto is meestal niets te zien, tenzij het bot al is aangetast door de tumor. Op de MRI is er een verdikking van het slijmvlies te zien. Maar om de definitieve diagnose te stellen is er meestal een biopsie nodig. Hierbij wordt er een stukje verdacht weefsel weggenomen voor verder onderzoek.
Wanneer alle onderzoeken zijn afgerond en diagnose reusceltumor is gemaakt, stelt een team van specialisten een behandelplan op. Omdat dit een zeer zeldzame aandoening is, zal de patiënt worden behandeld in een gespecialiseerd centrum.
Bij een reusceltumor wordt als eerste geprobeerd om de tumor operatief te verwijderen. In sommige gevallen kan er bestraling worden geadviseerd. Dit gebeurt echter bijna nooit. Mocht er geen operatie meer mogelijk zijn, is er nog doelgerichte therapie mogelijk. Reusceltumoren worden alleen niet vaak kleiner door deze behandeling, maar de therapie zorgt wel voor een vermindering van de pijn.
Soms is het niet helemaal mogelijk om de tumor te verwijderen. Het kan dan zijn dat de tumor weer teruggroeit. Er is dan opnieuw een operatie nodig. Het is daarom van belang dat patiënten met PVNS onder controle blijven van een specialist.
Wanneer een reusceltumor niet wordt behandeld, wordt het kraakbeen aangetast. Dit kan leiden tot blijvende schade aan het gewricht en slijtageklachten.
Naar boven